Мукополисахаридозы бар балалардың динамикалық бақылау картасы

  Мукополисахаридозы бар балалардың динамикалық бақылау картасы 

 

АМСК, аймақтық деңгейі (ОДБ, ГДБ)

Зерттеудің атауы

Зерттеу еселігі

Ескерту

1

Физикальді тексеру

Аптасына 1 рет

Ферментті алмастыратын препараттарды енгізгенге дейін жалпы жағдайды бағалау және ферментті алмастыратын терапияны бақылау

2

Жалпы қан талдауы

Жылына 2 рет

 Ферментті  алмастыратын  терапияның мониторингі үшін

3

Биохимиялық қан талдауы (АлТ, АсТ, тимол сынамасы, жалпы билирубин, креатинин)

Тоқсанына 1 рет

Бауырдың функционалды жағдайын бақылау

4

ЛОР – дәрігерінің консультациясы

Қажет болған жағдайда (созылмалы процестердің өршуімен), бірақ жылына кемінде 2 рет

ЛОР мүшелерінің динамикалық бақылауы

5

Сурдологтың кеңесі

 Жылына 2 рет

Есту қабілетінің жоғалу дәрежесін бағалау және оны түзету (қажет болған жағдайда)

6

Кеуде мүшесінің рентгенографиясы

Жылына 1 рет

  КТИ бағалау және пневмонияны болдырмау  

7

Бауырдың, бүйректің және көкбауырдың ультрадыбыстық зерттеуі

Жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

8

Ми мен жұлынның магниттік-резонанстық томографиясы

Көрсеткіштер бойынша

Бас сүйектерінің ауысуының тарылу дәрежесін бақылау, ми мен жұлынның зақымдану дәрежесін анықтау

9

Электроэнцефалография

Жылына 1 рет

Неврологиялық патологияны алып тастау

10

ЭхоКГ, ЭКГ

Жылына 1 рет

Жүректің функционалды жағдайын динамикалық бақылау

11

Қан тамырларының доплерографиясы

Жылына 1 рет

Өкпе гипертензиясы мен аортаның зақымдануын болдырмау

12

Эзофагогастродуоденоеюнокопия

Көрсеткіштері бойынша

Асқазан-ішек шырышты қабатының зақымдану сипатын анықтау 

13

Көз түбінің тексерісі

Жылына 1 рет

Көз түбінің өзгеру дәрежесін анықтау  

 

14

Омыртқа, кеуде қуысының компьютерлік томографиясы

Көрсеткіштері бойынша

тірек-қимыл жүйесінің зақымдану дәрежесін анықтау

15

 Невропатологтың кеңесі

Жылына 1 рет

Нерв жүйесінің зақымдану дәрежесін анықтау, симптоматикалық терапияны түзету

16

  Пульмонолог пен кардиологтың кеңесі 

Жылына 1 рет

тыныс алу және жүрек-қантамыр жүйесі мүшелері функциясының бұзылыстарын түзету  

17

Офтальмологтың кеңесі

Жылына 1 рет

Көру мүшесінің зақымдану дәрежесін анықтау, симптоматикалық терапияны түзету   

18

  Хирург,ортопедтің кеңесі

Көрсеткіштері бойынша

шап / кіндік грыжасын, карпальды туннель синдромын хирургиялық емдеудің шешімдері

19

  Стоматолог кеңесі

Көрсеткіштері бойынша

Ауыз қуысы санациясы

20

 ЕДШ кабинетінің маманы және реабилитологтың кеңесі

Жылына 2 рет

 Операциядан кейінгі кезеңдегі реабилитация, буындардың дамуы

Республикалық деңгей

21

  МПС бойынша координатордың кеңесі

Жылына 1 рет

  Препараттар дозасын өзгерту кезінде

Динамикалық бақылау

ФЗТ дозы коррекциясы

22

Зәрдегі глюкозаминогликан деңгейін анықтау

Жылына 1 рет

Аурудың диагностикасы

Коррекция дозы ФЗТ

23

Альфа-идуронидазаның белсенділігін анықтау

1 рет - диагнозды анықтау үшін

Аурудың диагностикасы

 

24

Сульфатаздың идуронаттың 2 белсенділігін анықтау

1 рет - диагнозды анықтау үшін

Аурудың диагностикасы

 

25

Галсульфазаның белсенділігін анықтау

1 рет - диагнозды анықтау үшін

Аурудың диагностикасы

 

26

В Арил сульфатазасының белсенділігін анықтау

1 рет - диагнозды анықтау үшін

Аурудың диагностикасы

 

 

* Бұл динамикалық бақылау картасы белгіленген МПС диагнозы бар науқастарды жоспарлы тексеруге арналған;
** Алғашқы диагностика республикалық деңгейде (ҰПО) ұлттық педиатрия орталығы мен (БХ) баллар хирургиясы, Алматы және (ҰҒАБО) ұлттық ғылыми ана мен бала орталығы, Астана қаласында (лизосомалық ферменттерді анықтау) жүзеге асырылады;
*** Асқынулардың және ағзалардың дисфункциясының дамуыменкөрсеткіштер бойынша зерттеу еселігі

FaLang translation system by Faboba