Алғашқы медициналық-санитарлық көмек көрсетуші денсаулық сақтау субъектілеріне азаматтарды тіркеу науқанының басталуы туралы

Гоше ауруы бар науқастардың динамикалық бақылау картасы

 Гоше ауруы бар науқастардың динамикалық бақылау картасы

 

АМСК, аймақтық деңгейі (ОДБ, ГДБ)

Зерттеудің атауы

Зерттеу еселігі

Ескерту

1

Физикальді тексеріс

 2 аптада 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

2

Жалпы қан талдауы 

1 жыл -2 аптада 1 рет

Бұдан әрі- 3 айда 1 рет

Препараттың дозасын өзгерту кезінде

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

3

Биохимиялық қан талдауы (жалпы ақуыз, сілтілі фосфатаза, бауыр функциясының анализі, бүйрек қызметі, электролиттер)  

1 жыл -2 аптада 1 рет

Бұдан әрі- 3 айда1 рет.

Препараттың дозасын өзгерту кезінде

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

4

Кардиологтың тексеруі

жылына 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

5

  Невропатологтың тексеруі

6 айда 1 рет.

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

6

Офтальмологтың тексеруі

жылына 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

7

 ЛОР – дәрігерінің тексеруі

жылына 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

8

Ортопедтің тексеруі

жылына 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

9

Жамбас сүйектерінің рентгенографиясы

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

10

Бауыр мен көкбауырдың ультрадыбыстық зерттеуі

6 айда 1 рет.

Динамикалық бақылау

11

Жамбас сүйектері МРТ  

жылына 1 рет

Препараттың дозасын өзгерту кезінде

Динамикалық бақылау

12

Бауырдың, көкбауырдың МРТ

Көрсеткіштер бойынша

Динамикалық бақылау

13

Денситометрия

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

14

ЭЭГ, ЭКГ

1жыл -6 айда 1 рет

2 жыл дәне бұдан әрі– жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

15

Неврологтың кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

16

  Офтальмологтың кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

17

ЛОР – дәрігерінің кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

18

 Гематологтың кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

19

  Ортопедтің кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

20

  Психологтың кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

Республикалық деңгей

21

 Гоше ауруы бойынша координатордың кеңесі

жылына 1 рет

Препараттың дозасын өзгерту кезінде

Динамикалық бақылау

ФЗТ дозасының коррекциясы

22

Миелограмма

1 рет - диагнозды тексеру үшін

бұдан әрі – көрсеткіші бойынша

Аурудың диагностикасы

Қайталама ісікті алып тастау

23

  β- глюкоцеребризидазаның белсенділігін анықтау  

1 рет - диагнозды тексеру үшін

бұдан әрі – көрсеткіші бойынша

Аурудың диагностикасы

24

Хитотризидаза ферментінің белсенділігін анықтау

1 жыл – 3 айда 1 рет

2 –ші жылдан бастап

6 айда 1 рет

Динамикалық бақылау

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

 

* Бұл динамикалық бақылау картасы Гоше ауруының белгіленген диагнозы бар науқастарды жоспарлы тексеруге арналған;
** Алғашқы диагностика республикалық деңгейде (ҰПО) ұлттық педиатрия орталығы мен (БХ) баллар хирургиясы, Алматы және (ҰҒАБО) ұлттық ғылыми ана мен бала орталығы, Астана қаласында (лизосомалық ферменттерді анықтау) жүзеге асырылады;
*** Асқынулардың және ағзалардың дисфункциясының дамуымен көрсеткіштер бойынша зерттеу еселігі

                                                                                                                                              

FaLang translation system by Faboba