Гоше ауруы бар науқастардың динамикалық бақылау картасы

 Гоше ауруы бар науқастардың динамикалық бақылау картасы

 

АМСК, аймақтық деңгейі (ОДБ, ГДБ)

Зерттеудің атауы

Зерттеу еселігі

Ескерту

1

Физикальді тексеріс

 2 аптада 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

2

Жалпы қан талдауы 

1 жыл -2 аптада 1 рет

Бұдан әрі- 3 айда 1 рет

Препараттың дозасын өзгерту кезінде

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

3

Биохимиялық қан талдауы (жалпы ақуыз, сілтілі фосфатаза, бауыр функциясының анализі, бүйрек қызметі, электролиттер)  

1 жыл -2 аптада 1 рет

Бұдан әрі- 3 айда1 рет.

Препараттың дозасын өзгерту кезінде

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

4

Кардиологтың тексеруі

жылына 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

5

  Невропатологтың тексеруі

6 айда 1 рет.

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

6

Офтальмологтың тексеруі

жылына 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

7

 ЛОР – дәрігерінің тексеруі

жылына 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

8

Ортопедтің тексеруі

жылына 1 рет

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

9

Жамбас сүйектерінің рентгенографиясы

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

10

Бауыр мен көкбауырдың ультрадыбыстық зерттеуі

6 айда 1 рет.

Динамикалық бақылау

11

Жамбас сүйектері МРТ  

жылына 1 рет

Препараттың дозасын өзгерту кезінде

Динамикалық бақылау

12

Бауырдың, көкбауырдың МРТ

Көрсеткіштер бойынша

Динамикалық бақылау

13

Денситометрия

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

14

ЭЭГ, ЭКГ

1жыл -6 айда 1 рет

2 жыл дәне бұдан әрі– жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

15

Неврологтың кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

16

  Офтальмологтың кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

17

ЛОР – дәрігерінің кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

18

 Гематологтың кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

19

  Ортопедтің кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

20

  Психологтың кеңесі

жылына 1 рет

Динамикалық бақылау

Республикалық деңгей

21

 Гоше ауруы бойынша координатордың кеңесі

жылына 1 рет

Препараттың дозасын өзгерту кезінде

Динамикалық бақылау

ФЗТ дозасының коррекциясы

22

Миелограмма

1 рет - диагнозды тексеру үшін

бұдан әрі – көрсеткіші бойынша

Аурудың диагностикасы

Қайталама ісікті алып тастау

23

  β- глюкоцеребризидазаның белсенділігін анықтау  

1 рет - диагнозды тексеру үшін

бұдан әрі – көрсеткіші бойынша

Аурудың диагностикасы

24

Хитотризидаза ферментінің белсенділігін анықтау

1 жыл – 3 айда 1 рет

2 –ші жылдан бастап

6 айда 1 рет

Динамикалық бақылау

Ферментті алмастыратын терапияны бақылау үшін

 

* Бұл динамикалық бақылау картасы Гоше ауруының белгіленген диагнозы бар науқастарды жоспарлы тексеруге арналған;
** Алғашқы диагностика республикалық деңгейде (ҰПО) ұлттық педиатрия орталығы мен (БХ) баллар хирургиясы, Алматы және (ҰҒАБО) ұлттық ғылыми ана мен бала орталығы, Астана қаласында (лизосомалық ферменттерді анықтау) жүзеге асырылады;
*** Асқынулардың және ағзалардың дисфункциясының дамуымен көрсеткіштер бойынша зерттеу еселігі

                                                                                                                                              

FaLang translation system by Faboba